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漢-許-克病-漢-許-克病

時間:2022-04-28 16:57瀏覽次數:195
漢-許-克病又稱黃色瘤病及膽醇脂增多症,爲慢性播散性組織細胞增生症X,是兒童時期組織細胞增生症中較多見者,系較爲良性的一種。

分類

疾病

病理病因

病因尚不明確,有人認爲其具有炎症及腫瘤的兩重性,或與腦垂體功能減退有關,故臨牀出現尿崩及發育不良等現象。
初期爲以成熟的組織細胞爲主的肉芽腫性病變,病竈中可見吞噬脂質的泡沫細胞,周圍散在少量的嗜伊紅細胞及淋巴細胞呈彌散性或竈性浸潤,肉芽組織內還可見異物鉅細胞型多核鉅細胞。
隨着病程的延長,纖維性結締組織增生,泡沫細胞也大量增加。
病變偶見侵犯骨髓組織,形成骨髓的組織細胞性肉芽腫。

臨牀表現及診斷

好發於4~6歲以下兒童,也見於青年,年長者罕見。
據張萬林等報告55例組織細胞增生症中,慢性播散性者24例,佔44%。
男女發病數爲1.4:1。
顱骨缺損、眼球突出和尿崩爲本症三大典型症狀,本病常表現爲多骨受累,顱骨爲最好發部位,其次爲頜骨、骨盆、肋骨及脊柱等,其他如長骨、肩胛骨亦可受累。
一般發病緩慢,病程較長,以顱骨缺損爲主要表現。
顱骨病竈區可捫及質軟的腫塊或邊緣清楚的骨缺損。
突眼可爲單側或雙側。
尿崩嚴重的病例一晝夜飲水量可達1萬m1,小便一日可多至20餘次。
肝脾大,國內43例中,約佔35%,這表明本病系全身組織細胞增生性病變,但影響肝、脾並不嚴重,此點與累一賽病不同,皮疹是由吞噬細胞浸潤於皮膚形成,可發生於任何年齡。
口腔內牙齦紅腫、糜爛、壞死,形成潰瘍,牙根部爲肉芽組織包繞,牙齒鬆動、脫落,患兒常以此爲主訴來口腔科就診。
可有貧血,白細胞計數增高。

治療及預防

因本症往往爲多臟器的累及,故以化療爲主,對於局部病變可以配合外科手術或小劑量放療或皮質激素病變內注射。
對眼眶缺損及顱骨缺損多數學者主張用小劑量放療;尿崩一般採用各種加壓素控制。
一旦尿崩診斷確立,應立即進行下丘腦或垂體蝶鞍區的放療,並建議用低劑量放療,6~10Gy,2Gy/次。
有的學者認爲放療對控制尿崩沒有明顯的效果,但放療後用後葉加壓素控制會更容易些。
患者可治癒,但常遺留尿崩症或發育遲緩等後遺症。
一般認爲發病年齡越早預後越差。
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